Процесс выработки гемоглобина в человеческом организме

Гемоглобин вырабатывается в организме человека в красном костном мозге, где происходит процесс erythropoiesis — образование красных кровяных клеток. Для синтеза гемоглобина необходимы такие элементы, как железо, витамины B6, B12 и фолиевая кислота, которые обеспечивают правильное функционирование организма и поддержку кроветворения.

В процессе, предшествующем образованию гемоглобина, стволовые клетки в костном мозге дифференцируются в предшественники эритроцитов, которые затем активно накапливают гемоглобин. После завершения развития клетки становятся зрелыми эритроцитами и попадают в кровоток, выполняя свою основную функцию — транспорт кислорода от легких к тканям организма.

Значение гемоглобина

Гемоглобин представляет собой белковую структуру, находящуюся в эритроцитах, которые являются красными кровяными телами, и отвечает за транспортировку кислорода от легких в ткани всего организма. Изменения в его строении или свойствах могут вызывать серьезные последствия, особенно в случае кровопотерь. Появление форм анемии, таких как серповидно-клеточная или гемолитическая, может привести к фатальным исходам. Таким образом, исследование структуры и функций гемоглобина представляет собой важный аспект практической медицины.

Молекула гемоглобина включает четыре субъединицы и состоит из 574 аминокислот. В каждой субъединице имеется небелковая группа, называемая гемом, который является протопорфирином с ионом двухвалентного железа в центре.

Основное предназначение гемоглобина — это перенос кислорода и выполнение буферной функции. В легочных капиллярах, где уровень кислорода высок, он связывается с гемоглобином, образуя оксигемоглобин. Эритроциты, обогащенные кислородом, перемещаются к органам и тканям, испытывающим недостаток кислорода, где он освобождается для участия в окислительных процессах. Кроме того, гемоглобин может связывать небольшое количество углекислого газа (около одной трети), образуя карбогемоглобин, который позднее высвобождается в легких.

В организме могут встречаться несколько видов гемоглобина, помимо оксигемоглобина и карбогемоглобина:

1. Карбоксигемоглобин — это соединение гемоглобина с угарным газом. Он образуется при inhalировании значительного количества CO.
2. Метгемоглобин — это форма гемоглобина, теряющая способность переносить кислород из-за окисления железа.
3. Гликированный гемоглобин — соединение гемоглобина с глюкозой. Его уровень в крови используется для оценки обмена углеводов.

Нормальные показатели гемоглобина в крови

• У мужчин — от 130 до 160 г/л (минимум — 120, максимум — 180 г/л),
• У женщин — от 120 до 160 г/л;
• У детей уровень гемоглобина варьируется в зависимости от возраста:
• Через 1–3 дня после рождения норма составляет 145—225 г/л;
• К 3–6 месяцам уровень снижается до 95–135 г/л;
• С 1 года до 18 лет наблюдается постепенный рост уровня гемоглобина.

Во время беременности обычно происходит эритроидная гиперплазия красного костного мозга и увеличивается масса эритроцитов. Тем не менее, значительное увеличение объема плазмы приводит к гемодилюции — физиологическому разбавлению крови, что может вызвать относительное снижение концентрации гемоглобина.

Гемоглобин

Гемоглобин является сложной белковой молекулой, содержащейся в эритроцитах — красных клетках крови. Он составляет около 98% общей массы белков, находящихся в эритроцитах, и играет ключевую роль в транспортировке кислорода от легких к тканям организма.

Структура гемоглобина включает две альфа-цепи и две цепи другого типа (бета, гамма или сигма), связанных с четырьмя молекулами гема, содержащими железо. Запись структуры гемоглобина с использованием греческого алфавита выглядит как α2β2.

Гемоглобин синтезируется эритроцитами в красном костном мозге и функционирует в течение всего жизненного цикла клеток — примерно 120 дней. При старении клеток селезенка удаляет старые элементы, а компоненты гемоглобина либо выводятся из организма, либо возвращаются в общий кровоток.

К нормальным формам гемоглобина относятся гемоглобин А (HbA) с той же структурой α2β2, HbA2, а также фетальный гемоглобин (HbF, α2γ2). Полная замена фетального гемоглобина на гемоглобин взрослого происходит в возрасте 4-6 месяцев.

Процесс образования порфибриногена

Существует более 300 типов аномальных гемоглобинов, названных в честь мест их обнаружения.

Роль гемоглобина в организме

Основная задача гемоглобина заключается в транспортировке кислорода от легких к тканям и выводе углекислого газа обратно.

Разнообразие форм гемоглобина

• Оксигемоглобин – это соединение гемоглобина с кислородом. Его уровень высок в артериальной крови, которая движется от легких к тканям, что обуславливает яркий алый оттенок артериальной крови.
• Дезоксигемоглобин или восстановленный гемоглобин (HbH) – гемоглобин, который уже передал кислород клеткам.
• Карбоксигемоглобин – образуется при связывании гемоглобина с углекислым газом и содержится в венозной крови, придавая ей темно-вишневый оттенок.

Борский эффект

Этот эффект был описан известным датским физиологом Христианом Бором. Он отметил, что при увеличении кислотности (с понижением pH, как в тканях) гемоглобин теряет способность связываться с кислородом, что облегчает его отщепление.

В легких, где кислорода много, гемоглобин связывается с кислородом благодаря эритроцитам, которые по кровеносным сосудам распределяют кислород ко всем клеткам организма. При окислительных реакциях, которые происходят в клетках с участием получаемого кислорода, образуются побочные продукты, включая углекислый газ. Этот газ переносится обратно в эритроциты, что снижает их сродство к кислороду и способствует его высвобождению в ткани.

Борский эффект играет огромную роль в поддержании жизнедеятельности, позволяя клеткам, активно работающим и выделяющим углекислый газ, получать адекватное количество кислорода, избегая его нехватки. Это позволяет клеткам функционировать на высоком уровне.

Нормальные значения уровня гемоглобина

В одном миллилитре крови содержится около 150 мг гемоглобина. Уровень этого соединения варьируется в зависимости от возраста и пола: у новорожденных он значительно выше, чем у взрослых, при этом мужчины имеют более высокий уровень, чем женщины.

Другие факторы, влияющие на уровень гемоглобина

На уровень гемоглобина могут влиять различные условия, такие как высокогорье, курение и беременность.

Заболевания, затрагивающие количество или структуру гемоглобина

• Эритроцитоз и обезвоживание могут привести к повышению уровня гемоглобина.
• Различные виды анемий вызывают снижение уровня гемоглобина.
• Карбгемоглобин, формируемый при отравлении угарным газом, не способен связываться с кислородом.
• Некоторые вещества могут привести к образованию метгемоглобина.
• Изменения в структуре гемоглобина, известные как гемоглобинопатии, включают такие заболевания, как серповидно-клеточная анемия, бета-талассемия и персистенция фетального гемоглобина.

Интересные факты

• У беспозвоночных гемоглобин находится в плазме крови.
• Суточный объем кислорода, транспортируемого из легких в ткани, составляет около 600 литров!
• Красный цвет крови обусловлен гемоглобином в эритроцитах. У некоторых червей имеется хлорокруорин, и их кровь имеет зеленый цвет. У каракатиц, скорпионов и пауков кровь голубая, так как она содержит гемоцианин на основе меди вместо гемоглобина.

Симптомы низкого уровня гемоглобина в крови

Снижение уровня Hgb приводит к состоянию, известному как анемия или железодефицитная анемия.

• бледность кожи;
• общая слабость;
• высокая утомляемость;
• головокружение;
• шум в ушах;
• появление «мушек» перед глазами;
• учащенное сердцебиение;
• потеря блеска и выпадение волос;
• ломкость ногтей;
• дневная сонливость.

Степень выраженности симптомов зависит от величины снижения уровня гемоглобина: чем ниже показатели, тем заметнее проявления.

Факторы, способствующие снижению уровня гемоглобина

Снижение уровня Hgb в крови может происходить из-за таких патологий, как кровопотеря и расстройства образования эритроцитов.

Причины кровопотеря могут быть:

• острые кровотечения, возникающие после травм или операций;
• хронические кровотечения, например, при язвах желудка, миомах матки или злокачественных новообразованиях в толстой кишке.

Сниженный уровень гемоглобина может наблюдаться также после сдачи донорской крови.

Процесс образования эритроцитов может нарушаться из-за недостатка железа, витаминов B12 и фолиевой кислоты, необходимых для создания гемоглобина. Дефицит этих веществ возникает по следующим причинам:

• недостаточное питание (недостаток мяса или нарушение усвоения в кишечнике);
• длительная потеря крови;
• чрезмерное употребление спиртного;
• инфекционные заболевания.

При аутоиммунных заболеваниях или атаках иммунной системы эритроциты могут разрушаться быстрее, чем производятся новые. Генетические факторы и хронические заболевания почек также могут влиять на образование Hgb.

Снижение уровня гемоглобина не всегда свидетельствует о заболевании человека. Легкие формы анемии могут проявляться у женщин во время беременности, и нормой в этом состоянии считается уровень Hgb не ниже 110 г/л.

Уничтожение гемоглобина происходит по следующим причинам:

• кровотечения;
• наследственные заболевания (например, талассемия);
• прием определенных медикаментов;
• воздействие токсичных веществ;
• радиационное воздействие;
• наличие злокачественных образований (например, лимфома);
• тяжелые патологии сердца, почек и печени;
• злоупотребление вредными привычками.

Низкий уровень гемоглобина может быть вызван заболеваниями костного мозга, такими как лейкоз, серповидно-клеточная анемия, артрит, туберкулез и другими.

Образование порфибриногена

Гем: синтез и его значение для здоровья

Гем образуется во многих клетках организма, но быстрее всего он синтезируется в печени и костном мозге. Железо для этого процесса поступает как с пищей, так и из разрушенных старых эритроцитов. При нехватке железа синтез гема и, следовательно, гемоглобина замедляется, что может привести к анемии.

• Синтез 5-аминолевулиновой кислоты (5-АЛК). Это вещество формируется из тиоэфира дикарбоновой янтарной кислоты и кофермента А (сукцинила-КоА) с глицином в митохондриях. Реакцию катализирует 5-аминолевулинатсинтаза — фермент, зависящий от пиридоксальфосфата.
• Образование порфобилиногена. 5-АЛК выходит из митохондрий в цитоплазму, где его молекулы соединяются по двое, формируя моно-порфобилиноген с помощью аминолевулинат-дегидратазы.
• Синтез гидроксиметилбилана. Он возникает при соединении четырех молекул порфобилиногена, что приводит к образованию линейного тетрапиррола — гидроксиметилбилана, катализируемого ферментом порфобилиноген-дезаминазой.

Завершение синтеза гема

Гидроксиметилбилан превращается в уропорфириноген III с помощью уропорфириноген III-косинтазы. Затем снимаются четыре карбоксильные группы, и образуется копропорфириноген, процесс, который катализируется уропорфириноген-декарбоксилазой.

Далее, уропорфириноген III трансформируется в копрофибриноген III под действием фермента уропорфириноген-декарбоксилазы. Затем копрофибриноген III превращается в протопорфириноген IX, а затем в протопорфирин IX.

На финальном этапе синтеза гема фермент феррохелатаза добавляет двухвалентное железо к протопорфирину IX.

Когда уровень гемоглобина становится недостаточным?

У женщин уровень гемоглобина должен составлять не менее 120 г/л, а у мужчин не менее 130 г/л. Если эти значения ниже указанного уровня, это свидетельствует о наличии анемии, что довольно распространенное состояние, связанное с недостаточностью железа в организме.

Железодефицитная анемия часто возникает из-за потери крови, например, во время обильных менструаций или хронических кровотечений. Беременные женщины также подвержены этому ризику, поскольку им требуется повышенное количество железа для обеспечения развития ребенка.

Кроме того, железодефицитная анемия может развиваться из-за нарушений всасывания железа в желудочно-кишечном тракте при заболеваниях, таких как целиакия или инфекции, вызванные хеликобактером, а также из-за несбалансированного питания.

Анемия в деталях

Железодефицитная анемия часто протекает без очевидных симптомов, однако при значительном снижении показателей могут наблюдаться следующие проявления:

• слабость;
• головные боли;
• раздражительность;
• быстрая усталость;
• дышка и учащенное сердцебиение;
• проблемы при физических нагрузках;
• ломкость ногтей;
• язвы на языке;
• синдром беспокойных ног;
• желание употреблять несъедобные продукты, такие как глина или лед.

Для диагностики применяется общий анализ крови, который позволяет выявить недостаток эритроцитов и гемоглобина. Также могут быть выполнены анализы для определения уровня ферритина, сывороточного железа и общей железосвязывающей способности сыворотки.

Терапия железодефицитной анемии включает употребление препаратов железа, которые часто помогают быстро восстановить уровень гемоглобина в крови.

Повышенный гемоглобин

Увеличение уровня гемоглобина обычно сопровождается ростом числа эритроцитов и может происходить по следующим причинам:

• врожденные или приобретенные сердечные дефекты;
• обезвоживание организма;
• заболевания почек;
• заболевания дыхательных путей;
• истинная полицитемия.

Факторы, способствующие росту гемоглобина:

• курение;
• недавнее переливание крови;
• употребление алкогольных напитков;
• прием определенных медикаментов.

Пониженный гемоглобин

Уменьшение уровня гемоглобина, как правило, связано со снижением числа эритроцитов и может наблюдаться при:

• заболеваниях костного мозга;
• внутренних кровотечениях;
• недостаточности почек;
• миоме матки;
• патологиях, приводящих к разрушению эритроцитов.

Факторы, способствующие снижению уровня гемоглобина:

• психоэмоциональное напряжение;
• недостаток питательных веществ;
• многоплодная беременность.

Способы поддержания нормального уровня гемоглобина

Для обеспечения стабильного уровня гемоглобина важно следовать простым рекомендациям. Регулярные медицинские обследования помогут оперативно выявить любые отклонения, и желательно консультироваться со специалистом при возникновении каких-либо симптомов.