Криптогенный цирроз печени на стадии выраженных клинических проявлений характеризуется серьезными нарушениями функции печени, что проявляется в отеках, асците и желтухе. Эти симптомы часто сопровождаются системными осложнениями, такими как кровотечения из варикозных вен пищевода, что является следствием выраженной портальной гипертензии, возникающей из-за препятствия кровотоку.
Биохимические изменения включают повышение уровней биллирубина, трансаминаз и алкалиновой фосфатазы, что указывает на повреждение печени. Выраженная аортальная гипертензия может усугубить ситуацию, приводя к кардиоваскулярным осложнениям и ухудшая прогноз заболевания. Раннее выявление и комплексное лечение этих состояний крайне важно для улучшения качества жизни пациентов.
- Обсуждаются симптомы и клинические проявления криптогенного цирроза печени на продвинутой стадии.
- Подробно рассматриваются биохимические изменения, характерные для данного состояния.
- Акцентируется внимание на возникновении выраженной аортальной гипертензии как осложнения цирроза.
- Представлены методы диагностики и мониторинга состояния пациентов с криптогенным циррозом.
- Обсуждаются подходы к лечению и ведению пациентов с учетом наличия аортальной гипертензии.
Оценка патологии по морфологии и степени тяжести
Патологические изменения в клетках и тканях печени приводят к образованию тонких структурных перегородок (септ). Это в конечном итоге ведет к гибели сегмента органа, который окружен этими перегородками. В зависимости от размера узлов выделяют три категории морфологических стадий поражения печени: микроузелковую, макроузелковую и смешанную. В микроузелковой форме размеры очагов не превышают 3 мм, тогда как в макроузелковой формах узлы могут достигать 5 мм. При смешанном типе могут быть обнаружены как крупные, так и мелкие очаги.
Степень прогрессирования заболевания определяется с помощью шкалы Child-Turcotte-Pugh, в которой выделяют три класса тяжести болезни:
- класс А (первая или компенсированная стадия);
- класс В (субкомпенсированная стадия);
- класс С (декомпенсированная или тяжелая стадия).
Для анализа патологических изменений и классификации криптогенной патологии печени используется пять параметров, каждому из которых соответствует определенное количество баллов. Сумма баллов позволяет определить стадию болезни.
Система оценивания
По статистике, вероятность выживания пациентов, проходивших операцию на первой (компенсированной) стадии, составляет 90%, что позволяет увеличить срок их жизни в среднем на 17,5 лет. При диагнозе класс В данные показатели снижаются до 70% выживаемости и 10 лет жизни. В терминальной стадии (класс C) выживаемость достигает всего 18% с продолжительностью жизни не более трех лет.
Одной из характерных черт криптогенного цирроза является ускоренное развитие болезни от первой стадии к третьей.
Разновидности
Криптогенные заболевания печени делятся на три подкатегории:
Криптогенный цирроз печени представляет собой сложное и многофакторное заболевание, которое зачастую диагностируется на стадии выраженных клинических проявлений. Важно отметить, что эта форма цирроза может быть связана с различными факторами, такими как алкогольная зависимость, вирусные инфекции или метаболические нарушения. Однако в большинстве случаев причина остается неизвестной, что и делает ведение таких пациентов особенно сложным. На этой стадии наблюдаются явные симптомы, такие как желтуха, асцит, симптомы портальной гипертензии, которые требуют внимательного клинического анализа и своевременного вмешательства.
В биохимических анализах крови на данном этапе заболевания отмечается значительное увеличение уровня трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, а также изменение соотношения белков плазмы. Эти показатели свидетельствуют о выраженных метаболических нарушениях и нарушении функции печени. Сопутствующие биохимические аномалии, такие как гипоальбуминемия и повышение протромбинового времени, еще больше усугубляют клиническую картину и требуют интенсивной поддерживающей терапии для стабилизации состояния пациента.
Выраженная аортальная гипертензия, наблюдаемая у таких пациентов, является следствием повышенного давления в портальной системе и может приводить к серьезным последствиям, включая риск тромбообразования и развитие кардиоваскулярных осложнений. Необходимо постоянное мониторирование артериального давления и состояние сердечно-сосудистой системы, поскольку на фоне цирроза возможно развитие синдрома портальной гипертензии, что требует комплексного подхода к терапии и возможного хирургического вмешательства. Эффективное управление данной патологией требует междисциплинарного подхода, вовлекающего гастроэнтерологов, кардиологов и хирургов, для достижения оптимальных результатов лечения и улучшения качества жизни пациентов.
- Первичный билиарный цирроз. Существует предположение, что его возникновение связано с блокировкой печеночных протоков, вызванной нарушениями в иммунной системе. Этот тип заболевания чаще диагностируется у женщин старше 40 лет. Болезнь возникает в результате неадекватной реакции иммунной системы, которая начинает производить антимитохондриальные антитела – специфические иммуноглобулины, окисляющие пируват и нарушающие обмен нутриентов (углеводов, белков, жиров). Таким образом, первичный билиарный цирроз относится к группе аутоиммунных заболеваний.
- Индийский детский цирроз. Этот диагноз считается смертельным для детей до трех лет, проживающих в Индии и соседствующих с ней странах. Предполагается, что его возникновение связано с антисанитарными условиями жизни, однако прямые доказательства этого отсутствуют.
- Другие типы. В эту категорию входят циррозы печени с летальным исходом неизвестного происхождения, независимо от этнической или половой принадлежности.
Дифференциация криптогенного цирроза не имеет большого значения для диагностики и терапии. Клиническая картина, диагностические методы и лечение идентичны для всех подвидов.
Литература
1. Kuntz E, Kuntz H-D. Hepatology, Textbook and Atlas. Verlag: Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2008:923.
2. Григорьев П.Я., Яковенко А.В. Клиническая гастроэнтерология. М., 2004. 748 с.
3. Anthony PP, Ishak KG, Nayak NC, еt al. The morphology of cirrhosis: definition, nomenclature and classification. Bull. WHO 1977;55:521–24.
4. Некрасова Т.П. Морфологическое исследование в оценке степени фиброза печени // Гепатологический форум 2007. № 1. С. 11–3.
5. Goodman ZD. Grading and staging systems for inflammation and fibrosis in chronic liver diseases. J Hepatol 2007;47:598–607.
6. Poynard T, Bedossa P, Opolon P. Natural history of liver fibrosis progression in patients with chronic hepatitis С. The OBSVIRC, METAVIR, CLINIVIR and DOSVIRC groups. Lancet1997;349:825–31.
7. Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей. Практическое руководство / Пер. с англ. / Под редакцией З.Г. Апросиной, И.А. Мухина.
М., 1999. 864 с.
8. Newton JL, Jones DE. Managing systemic symptoms in chronic liver disease. J Hepatol 2012;56:46–55.
9. Weinstein WM, Hawkey CJ, Bosch J. Clinical Gastroenterology and Hepatology. Elsevie,2005:1128.
10. Czaja AJ. Extrahepatic immunologic features of chronic viral hepatitis. Digestive Diseases 1997;15:125–44.
11. Bissel DM, Maher JJ. Hepatic fibrosis and cirrhosis. In: Zakim D, Boyer TD. (eds) Hepatology. A textbook of liver disease.
4th ed. Saunders Science (USA), 2003:395–416.
13. Almeida J, Galhenage S, Yu J, et al. Gut flora and bacterial translocation in chronic liver disease. World J Gastroenterol 2006;12(10): 1493–502.
14. Murawaki, Y, Kobayashi M, Koda M, Kawasakia H. Effects о lactulose on intestinal bacterial flora and fecal organic acids in patient with liver cirrhosis. Hepatol Res 2000;17:56–64.
Криптогенный цирроз печени стадия выраженных клинических проявлений и биохимических нарушений с выраженной аортальной гипертензией
Цирроз печени (ЦП) – это хроническое прогрессирующее заболевание, возникающее по множеству причин, сопровождающееся поражением паренхиматозной и интерстициальной ткани, некрозом и дистрофией клеток печени, узловой регенерацией, а также диффузным увеличением соединительной ткани, что приводит к заметным нарушениям структуры органа и различным степеням функциональной недостаточности печени.
Литература: 1. Броновец И.Н., Гончарик И.И., Демидчик Е.П., Сакович М.Н. Справочник по гастроэнтерологии. – Минск, 1997. 2. Бурчинский Г.И. Клиническая гастроэнтерология. – Киев, 1979. 3. Гастроэнтерология 2002, 3. 4. Ивашкин В.Т., Комаров Ф.И., Рапопорт С.И. Краткое руководство по гастроэнтерологии. – Москва, 2001.
5. Комаров Ф.И. Диагностика и лечение внутренних болезней. Том 3. – Москва, 1992. 6. Комаров Ф.И., Гребенев А.Л. Руководство по гастроэнтерологии. Том 2. – Москва, 1995. 7. Клинические перспективы гастроэнтерологии и гепатологии 2003, 1.
8. Мартынов А.И., Мухин Н.А., Моисеев В.С. Внутренние болезни. Учебник для вузов. Том 2. – Москва,2001. 9. Подымова С.Д. Болезни печени. – Москва,1984. 10. Rasmussen H.H., Fallingborg J.F., Mortensen P.B. et al.
Hepatobiliary dysfunction and primary sclerosing cholangitis in patients with Crohn’s disease // Scand. J. Gastroenterol/ – 1997. – Vol. 32 (6). – P. 604–610. 11. Sherlock Sh., Pooley Y. Diseases of the River and Biliary System Blackwell Science. – 10th edition. – 714 p. 12. The Merck Manual of diagnosis and therapy / Ed. M.H. Beers, R. Berkow, 1999, [Merch Research Laboratories, Division of Merck A. Co inc.
17th edition. – P. 2833.
Лечение криптогенного цирроза
При циррозных заболеваниях печени медикаменты лечащим врачом должны назначаться обоснованно, поскольку дополнительная нагрузка на поврежденную печень способна усугубить и без того тяжелое положение больного. Однако назначение гепатопротекторов зачастую жизненно необходимо.
Функции гепатопротекторов направлены на активизацию восстановительных процессов гепатоцидов, защиту от химических и токсических веществ.
Гепатопротекторы классифицируются на разные группы:
- препараты животного происхождения, способствующие очищению желчевыводящих путей, восстановлению печени и применяемые при циррозе и гепатите: Сирепар, Прогепар, Гепадиф, Гепатосан;
- растительные гепатопротекторы — на основе экстрактов растений (расторопши, артишока и др.) и масел (лен, тыква и др.), помогающие ускорить регенерацию гепатоцидов: Гепарсил, Холензим, Галстена, Карсил, Лив-52, Тыквеол;
- препараты, содержащие адеметионин или орнитин: Гептор, Гептрал, Метионин, Гепа-Мерц;
- эссенциальные фосфолипиды, восстанавливающие мембраны гепатоцидов и активизирующие обменные процессы: Резалют, Эссливер Форте, Эссенциале, Эссенциале Форте, Энерлив;
- препараты на основе урсодезоксихолевой кислоты, которые улучшают состояние гепатоцидов и снижают уровень холестерина в желчи: Антраль, Урсосан, Урослив;
- витамины и БАДы, используемые как составная часть терапии: Витрум, Компливит, Овесол.
В рамках лечения следует полностью исключить, при невозможности — минимизировать, любое токсическое воздействие на печень:
- алкоголь;
- вещества с гепатотропным действием;
- лекарственные препараты.
Медикаментозное лечение при декомпенсированном криптогенном циррозе печени запрещается.
Пациентам рекомендуется соблюдать постельный режим, проходить поддерживающую терапию, следовать диете (стол №5) с 4–5-разовым питанием, ограничить потребление соли и жидкости, проводить витаминные инъекции и применять поливитаминные комплексы.
При дисбактериозе, возникающем на фоне цирротических изменений, назначают препараты для корректировки бактерий кишечной микрофлоры (бифидобактерин, гастрофарм).
При диспепсии прописано принятие ферментированных препаратов, не содержащих желчных кислот (панкреатин, креон, мезим).
В случае гипокалиемии в рацион следует включать продукты, богатые калием (бананы, картофель и т.д.), а медикаментозное лечение включает введение хлорида калия intravenously в дозе, предписанной врачом.
Больному запрещены физические нагрузки, некоторые физиопроцедуры, вакцинации, инсоляции.
При наличии выраженного отечности и асцита рекомендуется ограничить потребление жидкости (до 700–1000 мл в сутки), а также соли (не более 1,5–2 г в сутки). Показан прием диуретиков, а иногда может потребоваться дренирование брюшной полости (парацентез).
Для предотвращения инфекций в ходе медицинских процедур (катетеризация, эндоскопия и т. д.) назначают антибиотикотерапию и противовирусные препараты (интерферон, Роферон, Велферон).
Наиболее эффективным средством в лечении криптогенного цирроза печени является пересадка донорского органа. Однако этот вид лечения доступен ограниченному количеству пациентов из-за ряда факторов. Дороговизна операции и процедур, с нею связанных — поиск подходящего донора, совместимого органа, временной фактор, делает этот способ лечения недоступным для большинства больных.
Пациент с диагнозом «криптогенный цирроз печени» и его близкие должны быть осведомлены о заболевании, чтобы оказывать первую помощь в экстренных ситуациях до прибытия скорой помощи. Например:
- в случае стремительно развивающейся печеночной комы (резкое падение артериального давления, спутанность сознания, тремор, расширенные зрачки, различные кровотечения и другие необычные проявления) следует предоставить больному большое количество теплого сладкого напитка и беречь его от падений;
- если начинается рвота, необходимо контролировать, чтобы пациент не захлебнулся;
- при тяжелой сосудистой недостаточности, если медиков еще нет, можно дать Кардиомин.
Прогноз и профилактика криптогенного цирроза
Так как этиология данной болезни не очевидна, универсальных правил её профилактики не существует. Тем не менее, можно соблюдать общие рекомендации для предотвращения цирроза:
- придерживаться норм личной гигиены;
- избегать контактов с носителями вирусов, вызывающих гепатиты;
- уменьшить или полностью исключить алкоголь (наркотики);
- соблюдать рациональное питание.
Хотя криптогенный цирроз печени классифицируется как необратимое заболевание, при условии следования принципам здорового образа жизни и эффективного медицинского лечения у человека есть возможность на долгую жизнь. При проведении трансплантации подходящего донорского органа вероятности выздоровления практически приближаются к ста процентам.
Вопросы и ответы
Что такое печеночная энцефалопатия?
Это целый комплекс психоневрологических нарушений, характерных для тяжелых стадий ЦП. Печеночная энцефалопатия проявляется снижением внимания, ухудшением слухового и зрительного восприятия, проблемами с запоминанием. При своевременном выявлении и грамотной помощи такие нарушения почти всегда обратимы.
Отцу поставили диагноз «биллиарный цирроз печени», что это означает?
Эта форма заболевания возникает из-за проблемы с проходимостью желчевыводящих путей. В результате желчь накапливается, не достигая кишечника, что приводит к фиброзным изменениям и повреждениям клеток печени. В некоторых случаях подобное состояние может быть вызвано сдавливанием желчных протоков, например, со стороны опухоли или воспаленной, увеличенной поджелудочной железы.
Источники
Диагностика, дифференциальная диагностика и терапия заболеваний органов пищеварения. / А.С. Белоусов, В.Д. Водолагин, В.П. Жаков. — М.: Медицина, 2002.
Клинические рекомендации «Цирроз и фиброз печени». Разраб.: Российское общество по изучению печени, Российская Гастроэнтерологическая Ассоциация. – 2021.
Заболевания в области гастроэнтерологии и гепатологии. Лицензии.
СМ-КлиникаПопулярноеНаши клиники
Информация
- Для пациентов
- Юридическая информация
- Лицензии клиник
- Политика обработки персональных данных
- Вакансии
- О холдинге
- Новости
Запись на консультацию осуществляется круглосуточно по телефону: +7 (495) 292-39-72
