Что такое сифилис мозга: симптомы, причины и лечение

Сифилис мозга, или нейросифилис, представляет собой тяжелую степень сифилиса, при которой инфекция проникает в центральную нервную систему. Это состояние может возникнуть на любой стадии сифилиса, но чаще всего наблюдается в поздних формах заболевания, когда сифилис не был лечен длительное время.

Симптомы нейросифилиса могут включать головные боли, изменения в поведении и когнитивные нарушения, а также нарушения в работе нервной системы. Диагностика осуществляется с помощью анализов крови и спинномозговой жидкости, а лечение требует назначения антибиотиков, чаще всего пенициллина, на продолжительный срок.

Что собой представляет сифилис мозга

Понятие сифилиса мозга охватывает психические расстройства, возникающие при поражении оболочек и сосудов мозга, а также реже его паренхимы, вызываемое бледной трепонемой (спирохетой). Данные отклонения могут быть связаны с менингитами, менингоэнцефалитами, артериитами и эндартериитами, а также с сифилитическими гуммами.

Клиническая картина сифилиса мозга разнообразна. Различные проявления зависят от стадии болезни, характера анатомических изменений и их локализации. При последовательном развитии описанных изменений оболочек, сосудов и мозгового вещества можно выделить три стадии. Первая стадия характеризуется сифилитической неврастенией, вторая — проявлениями, характерными для менингитов и менингоэнцефалитов, а третья — сосудистыми симптомами и гуммами (сосудистая и гуммозная форма сифилиса мозга).

Сифилитическая неврастения. На данном этапе состояние заболевших определяется выраженной астенией, сильной утомляемостью, снижением настроения и постоянными головными болями.

На фоне астенического состояния у пациентов время от времени возникают крайне неприятные ощущения в различных частях тела — сенестопатии, которые становятся более интенсивными по мере нарастания астении. Особенностью астенических состояний при сифилисе мозга является наличие изменений сознания, таких как обнубиляции и оглушение.

Для диагностики сифилиса мозга на первой стадии, когда признаки неспецифические, крайне важно выявление неврологических и лабораторных признаков, характерных для сифилитического поражения мозга. Это включает в себя зрачковые расстройства, проявляющиеся вялой реакцией на свет. При исследовании спинномозговой жидкости можно наблюдать положительную реакцию Вассермана, положительные глобулиновые реакции, а также значительное увеличение количества лимфоцитов и полинуклеаров (около 100 и выше) и увеличение содержания белка в ЦСЖ (0,4—0,5 %). На этой стадии реакции Ланге могут выявить характерный сифилитический зубец, напоминающий таковой при прогрессивном параличе.

Психические расстройства на стадии менингитов и менингоэнцефалитов. Как менингиты, так и менингоэнцефалиты возникают на фоне выраженной астении.

При остром течении менингитов наблюдается быстрое увеличение менингеальных симптомов, которые преобладают в клинической картине, затмевая психические расстройства. При подостром течении больные жалуются на мучительные головные боли, повторяющиеся рвоты, параличи и парезы черепно-мозговых нервов, а также состояния оглушения. Менингоэнцефалиты могут сопровождаться не только вышеупомянутыми симптомами, но и делириозными состояниями, сумеречным помрачением сознания, галлюцинациями и последующим развитием галлюцинаторного бреда.

Эта стадия болезни может длиться от 2—3 недель до нескольких месяцев. Часто её течение сопровождается спонтанными ремиссиями. Неврологические расстройства могут включать зрачковые аномалии (симптом Аргайла Робертсона встречается редко), парализующие и парезные расстройства черепно-мозговых нервов. В анализе цереброспинальной жидкости реакция Вассермана и другие серологические тесты могут быть как положительными, так и отрицательными. Хотя иногда наблюдается и отрицательная реакция в анализе цереброспинальной жидкости при положительных значениях в крови или наоборот, на протяжении всего времени фиксируется увеличение количества клеток. Реакция Ланге может проявлять характерный сифилитический зубец или типичную реакцию для прогрессивного паралича.

Сосудистая форма сифилиса. Клинические проявления этой формы зависят от разрушения крупных или мелких сосудов. Сифилитические изменения крупных сосудов могут проявляться инсультами с различной степенью тяжести. Развивающиеся парезы и параличи конечностей могут сопровождаться афазией, агнозией и апраксией.

При своевременной диагностике и начале специфического лечения эти расстройства могут быть обратимыми. Постинсультное слабоумие в таких случаях имеет лакунарный характер с проявлениями раздражительности и снижением умственных способностей, однако критика к своему состоянию и правильное поведение сохраняются. Часто также наблюдаются эпилептиформные припадки и псевдопаралитические состояния, реже — галлюцинаторно-параноидные психозы.

Эпилептиформные припадки, изначально редкие, впоследствии имеют тенденцию к учащению, вплоть до развития эпилептического статуса. Псевдопаралитические состояния характеризуются эйфорией, изменениями самооценки или бредом величия, а также расстройствами памяти и конфабуляциями с резким снижением критической оценки. Однако в этом случае возможно развитие спонтанных ремиссий с появлением частичной критики к болезненным проявлениям и правильным поведением. Галлюцинаторно-параноидные состояния, известные как «параноидные сифилитические психозы» согласно E. Kraepelin, выражаются в виде внезапного появления вербальных галлюцинаций императивного и комментирующего характера. Позже обычно развиваются бредовые идеи о преследовании и отношениях, на фоне которых нередко возникает делириозное и сумеречное помрачение сознания.

При неврологическом обследовании у пациентов с сифилисом крупных сосудов выявляются симптомы, соответствующие локализации сосудистого поражения, а при поражениях мелких сосудов — как общие нарушения мозговых функций, так и парезы, расстройства черепно-мозговых нервов, афазия, апраксия и другие очаговые симптомы, отражающие локализацию сосудистого процесса. Анализ цереброспинальной жидкости показывает характерные серологические реакции, которые иногда могут быть слабоположительными или отрицательными, при этом цитоз нормальный или только незначительно повышен, а уровень белка может быть немного повышен или в пределах нормы. Реакция Ланге демонстрирует характерный сифилитический зубец.

Гуммозная форма сифилиса мозга по своей клинической картине напоминает опухоли мозга и зависит от локализации гуммы. В первую очередь она характеризуется изменениями сознания и очаговой симптоматикой, часто включая оглушение, парезы, параличи и афазию. При наличии множественных гумм обычно развивается органический психосиндром с проявлениями эйфории и апатии.

В этих случаях серологические реакции в цереброспинальной жидкости крайне положительны, наблюдается увеличение клеток и белка. Реакция Ланге показывает четко выраженный сифилитический зубец.

Сухотка спинного мозга. При этой форме чаще всего развиваются реактивные неврозоподобные расстройства, известные как «табетическая неврастения», которая проявляется снижением умственной активности, усугубленной утомляемостью, исчерпанием психических процессов, дисфориями или депрессивными состояниями, вызванными реакцией на болезнь и сильными болями, нарушением походки и общей беспомощностью. Могут наблюдаться табетические расстройства чувствительности и галлюцинации общего характера. Интеллектуально-мнестические нарушения в таких случаях не достигают уровня деменции.

Симптоматика заболевания

Симптомы сифилиса головного мозга проявляются по-разному на каждой стадии. Длительное время после инфицирования человек может практически не ощущать никаких признаков, за исключением легкой общей усталости, незначительных нарушений сна и небольшого снижения концентрации внимания. Однако во второй стадии симптомы становятся более четкими и выраженными. У пациента могут наблюдаться:

• повышенные сухожильные рефлексы;
• постоянное напряжение в затылочной области;
• приступы мигрени;
• разная ширина зрачков;
• уменьшение тактильной чувствительности.

Агрессивное воздействие бледной трепонемы на мозговые ткани приводит к их разрушению, о чем свидетельствуют:

• прогрессирующее ухудшение памяти;
• нарушение мышления;
• усиление депрессии;
• появление галлюцинаций;
• значительная нервозность и раздражительность.

Для больного человека существует реальный риск инсульта мозговых сосудов, паралича и эпилепсии. На протяжении всего времени его беспокоят:

• головокружение;
• шум в ушах;
• тошнота, заканчивающаяся рвотой;
• расстройства пищеварения;
• повышенное внутричерепное давление.

Если лечение начато вовремя и имеет системный подход, то описанные симптомы становятся менее выраженными. Улучшается состояние сознания, уменьшается частота и интенсивность эпилептических припадков. Постепенно возвращается работоспособность.

Факторы риска сифилиса головного мозга

Заражение сифилисом возможно через половой или бытовой контакт. В первом случае происходит физическое соприкосновение полового органа с открытым инфекционным очагом партнера (твердый шанкр на пенисе или сифилис во влагалище, на половых губах). Во втором случае заразиться можно через личные вещи инфицированного, на которых остались следы трепонемы. Возможно также передача инфекции при:

• переливании крови;
• использовании нестерильных шприцев для инъекций;
• беременности (от матери к ребенку).

Сифилис мозга может развиться спустя несколько лет после заражения. Поражение сосудов и оболочек мозга происходит вследствие:

• образования гумм;
• разрастания лимфоидных клеток;
• разрушения и зарастания мозговых сосудов;
• деструктивных изменений нервной ткани.

В результате у пациента могут развиться:

• латентный и базальный менингит;
• гидроцефалия;
• менингомиелия;
• диффузный менинговаскулярный и нейроваскулярный сифилис;
• сухотка спинного мозга;
• паралич.

Нейросифилис: причины, симптоматика, диагностика и методы лечения

Нейросифилис представляет собой инфекционное поражение нервной системы, вызванное проникающей в организм плода (врожденный сифилис) или взрослого человека (приобретенный сифилис) бледной трепонемой. В настоящее время повреждение нервной системы наблюдается у 15-20% пациентов, страдающих сифилисом. Нейросифилис составляет 7-9% всех органических заболеваний нервной системы, и некоторые исследователи считают, что возрастание случаев поражения нервной системы является одним из основных аспектов современного сифилиса.

Факторы, способствующие развитию нейросифилиса

Все виды нейросифилиса возникают из-за попадания возбудителя сифилиса Treponema pallidum в сосуды, оболочки и вещества нервной ткани (через кровь и лимфатическую систему). На ранних этапах болезни инфекция в основном распространяется через кровь: возбудитель может попасть в кровеносную систему всего через несколько часов после инфицирования и закрепляется в сосудах, откуда действует на лимфатику оболочек нервной системы и других структур. Лимфогенное проникновение происходит позже и медленнее, но также имеет значение.

Помимо оболочек нервов, инфекция затрагивает кровеносные сосуды и саму нервную систему. Со временем развивается местный иммунный ответ, и соединительная ткань теряет способность удерживать бледные трепонемы, что позволяет им проникать в центральную нервную систему и вызывать необратимые изменения.

Разновидности заболевания

Сифилис делится на несколько стадий: первичный, вторичный, латентный и поздний. Сифилитический менингит может развиться на первичной (редко) или вторичной стадии. Неврологические симптомы, объединяемые термином «нейросифилис», обычно проявляются при третичном сифилисе.

Классификация нейросифилиса по МКБ -10:

• Поздний врожденный нейросифилис (или ювенильный нейросифилис).
• Нейросифилис с выраженными симптомами.

Классификация нейросифилиса по стадиям:

• Латентный нейросифилис — данная форма не проявляется клинически, однако лабораторные исследования цереброспинальной жидкости показывают патологические изменения.
• Ранний нейросифилис возникает на фоне первичного или вторичного сифилиса, обычно в течение первых двух лет заболевания, хотя он может проявиться и в течение пяти лет после инфицирования. В этом случае затрагиваются сосуды и оболочки мозга.

Среди проявлений раннего нейросифилиса можно выделить острый сифилитический менингит, менинговаскулярный нейросифилис и сифилитический менингомиелит. Острый сифилитический менингит характеризуется симптомами острого менингита (воспаление оболочек мозга) и включает сильные головные боли, ригидность затылочных мышц, боль в шее, светобоязнь, спутанность сознания, судороги, боли в суставах, холодные конечности и рвоту.

Сифилитический менингомиелит представляет собой одну из наиболее распространенных форм сифилиса спинного мозга, который может протекать остро, подостро или хронически. Он сопровождается поражением оболочек и спинного мозга, что может быть причиной парапареза. Менинговаскулярный нейросифилис возникает при поражении внутренней оболочки сосудов мозга и может проявляться разными клиническими симптомами.

Спинная сухотка (сифилитическая миелопатия) развивается через 8-12 лет после заражения и сопровождается нарушениями чувствительности, такими как снижение вибрационной чувствительности, а Возникновением специфических нарушений походки и координации движений.

Прогрессивный паралич может проявиться у пациентов через 10-20 лет после заболевания и связан с проникновением трепонем в клетки головного мозга. Нейросифилис в форме прогрессивного паралича может приводить к нарушениям тазовых функций и другим серьезным расстройствам.

Диагностика, классификация и лечение нейросифилиса

Сифилитическая гумма встречается крайне редко. Она, как правило, локализуется в основании мозга, реже в его веществе. Сдавление гуммой черепно-мозговых нервов может вызывать поражение нервов, отвечающих за движение глаз, что приводит к нарушению их функций. Растущая гумма вызывает увеличение внутричерепного давления и приводит к появлению признаков сдавления вещества мозга: может развиваться спутанность сознания, головные боли, рвота, психомоторное возбуждение, одностороннее расширение зрачка и другие симптомы.

Врожденный нейросифилис диагностируется достаточно редко, так как все беременные женщины проходят тестирование на наличие сифилитической инфекции несколько раз в ходе беременности. Если избежать внутриутробного заражения не удалось, клинические проявления нейросифилиса будут аналогичны тем, что наблюдаются у взрослых, за исключением спинной сухотки.

Методы диагностики нейросифилиса

Лабораторные исследования для диагностики сифилиса:

Неспецифический антифосфолипидный (реагиновый) тест — современный аналог реакции Вассермана.

Классификация нейросифилиса

Нейросифилис делится на две основные разновидности — раннюю и позднюю. Проявления первой обычно становятся заметны в течение первых 4-5 лет после инфицирования, а второй — через 10-15 лет.

Формы нейросифилиса по стадиям:

• Латентная — протекает без выраженных клинических симптомов, диагностика основывается на выявлении патологии в цереброспинальной жидкости;
• Ранняя — проявляется чаще всего при вторичном сифилисе, обычно в течение первых 1-5 лет, с поражением мозговых оболочек и сосудов;
• Поздняя — проявляется через 6-9 лет на стадии третичной инфекции, сопровождается воспалительно-дистрофическими изменениями структур головного мозга.

К ранним формам нейросифилиса относятся сифилический менингит и сифилический васкулит, к поздним — спинная сухотка, прогрессивный паралич, сифилитическая гумма, спастический паралич Эрба и менинговаскулярный нейросифилис.

Ранний нейросифилис

При развитии раннего нейросифилиса инфекционный процесс затрагивает сосуды мозга и оболочки или структуры спинного мозга. Эта форма заболевания может проявляться через:

1. Сифилический менингит — патологическое поражение оболочек мозга и основания, первые признаки которого могут появиться через два года после инфицирования. Менингит может протекать в различных формах — бессимптомной, острой или хронической, с сильными головными болями и повышенной раздражительностью. При бессимптомной форме явные неврологические симптомы отсутствуют.
2. Сифилический васкулит — чаще всего проявляется в первые годы после заражения. Он характеризуется утолщением средних и крупных артерий у основания мозга, наличием милиарных гумм в стенках сосудов и развитием эндартериита губнера.

Регулярные головные боли, нарушения мозгового кровообращения и повышенная раздражительность — это основные симптомы сифилического васкулита.

Поздний нейросифилис

При развитии позднего нейросифилиса наблюдается поражение нервной ткани на различных уровнях. Выделяются несколько форм заболевания:

1. Спинная сухотка — инкубационный период может продолжаться от 5 до 20 лет. Патология сопровождается воспалительной инфильтрацией и атрофией задних корешков и канатиков спинного мозга. Основные симптомы включают острые корешковые боли, нейрогенные расстройства и импотенцию.
2. Прогрессивный паралич — первые признаки могут проявиться поздно, через 15-20 лет после заражения. Инфекция распространяется на клетки мозга, вызывая нарушения когнитивных функций и деградацию личности вплоть до полного слабоумия. Часто наблюдаются депрессивные и маниакальные состояния, галлюцинации, бред. Прогрессивный паралич может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев или лет.
3. Сифилитическая гумма — обычно локализуется в базальных ликворных цистернах, сдавливая нервные окончания в области основания мозга. Возможны также поражения спинного мозга, что приводит к нижнему парапарезу и нарушениям работы внутренних органов малого таза.
4. Спастический паралич Эрба — данная форма характеризуется прогрессирующим парезом ног, высоким мышечным тонусом, рефлексами и преобладанием спастических явлений над паретическими.
5. Менинговаскулярный нейросифилис — возникает на фоне поражения мелких капилляров, сопровождается периваскулярным воспалением и эндоваскулитом. Характеризуется пролиферацией интимы и воспалительными изменениями адвентиции.

Менинговаскулярный нейросифилис отличается постепенным сужением сосудистых просветов, что существенно увеличивает риск тромбообразования и закупорки сосудов.

Клинические проявления нейросифилиса

Симптомы нейросифилиса зависят от его формы, степени тяжести и конкретной локализации поражения:

1. Острый сифилитический менингит — сопровождается постоянными головными болями, спазмами в шее, ригидностью затылочных мышц, сонливостью, светобоязнью, судорогами, рвотой и спутанностью сознания.
2. Сифилитический менингомиелит — может иметь острое, подострое или хроническое течение. Основные признаки включают парапарез — снижение силы в верхних или нижних конечностях, вялый паралич ног, недержание мочи и пролежни.
3. Менинговаскулярный нейросифилис — клиническая картина зависит от того, какие сосуды поражены и их локализации. Симптомы включают нарушения мозгового кровообращения, постоянные головные боли, головокружение и хроническую бессонницу.
4. Спинная сухотка — первичные проявления включают снижение чувствительности к механическим колебаниям, затруднения в восприятии положения тела в пространстве и управлении движениями.

• Прогрессирующий паралич возникает спустя 10–20 лет после инфекции и сопровождается серьезными психологическими расстройствами, которые превосходят неврологические симптомы. Ключевыми проявлениями считаются нарастающая деменция, трудности в речи, эпизоды агрессии, утрата самосознания, а также состояния депрессии и мании, бредовые идеи и галлюцинации.
• Сифилитическая гумма представляет собой редкое проявление нейросифилиса, которое характеризуется нарушениями движения глаз в результате поражения двигательных нервов. Также пациенты испытывают постоянные головные боли, рвоту, изменения в сознании и психомоторное возбуждение.

Врожденный нейросифилис является одной из наиболее часто встречающихся форм этого заболевания, хотя и наблюдается крайне редко благодаря многочисленным обследованиям, которые проходят женщины во время беременности. Если инфицирование произошло внутриутробно, его клинические проявления выглядят аналогично симптомам у взрослых.

Люмбальная пункция

Проведение анализа спинномозговой жидкости рекомендуется, если анализы сыворотки подтверждают наличие сифилиса и признаки нейросифилиса. Периодическое определение количества лейкоцитов в ЦСЖ применялось для мониторинга эффективности терапии. Если плеоцитоз не уменьшался спустя 6 месяцев лечения или не исчезал в течение 2 лет, то было рекомендовано повторное лечение.

Согласно некоторым рекомендациям, не следует повторно проводить тестирование ЦСЖ, если титры сывороточного RPR снизились в 4 раза или вернулись к норме. В то же время другие источники советуют периодически повторять данный тест до тех пор, пока количество клеток не начнет уменьшаться. Вопрос о частоте проведения люмбальной пункции у HIV-позитивных пациентов, получивших эффективное лечение нейросифилиса и не имеющих неврологических проявлений, остается открытым.

Регулярное тестирование на сифилис CSF у людей с деменцией не является обязательным, однако может быть целесообразным для пациентов с повышенным риском сифилиса, например, состоящим на учете по поводу ВИЧ.

Лечение нейросифилиса

Снижение заболеваемости общим параличом за последние пятьдесят лет указывает на то, что раннее вмешательство при сифилисе позволяет избежать прогрессирования нейросифилиса. Выяснилось, что парентеральный пенициллин эффективно лечит все формы заболевания. Рекомендации по терапии имеют некоторые различия в США, Великобритании и странах Европы.

Исторические данные показывают, что пенициллин не способен улучшить симптомы позднего нейросифилиса, но может остановить их дальнейшее развитие. Пациентам с аллергией на пенициллин рекомендуется проходить тесты на чувствительность и десенсибилизацию. Существуют ограниченные данные, свидетельствующие о том, что цефтриаксон, тетрациклин или доксициклин могут быть полезны в лечении нейросифилиса, однако в настоящее время пенициллин считается препаратом первой очереди для этой патологии.

Диагностика нейросифилиса