Что такое аутоиммунное заболевание печени: объяснение простыми словами

Аутоиммунное заболевание печени — это состояние, при котором иммунная система организма ошибочно атакует клетки печени, воспринимая их как чуждые. Это может привести к воспалению, повреждению тканей и нарушению функций печени.

Причины развития таких заболеваний до конца не изучены, но считается, что на них влияют как наследственные, так и внешние факторы. Симптомы могут варьироваться от усталости и болей в области печени до серьезных проявлений, требующих медицинского вмешательства.

Патогенез

Основной механизм развития заболевания связан с нарушением иммунорегуляции, в частности – с потерей толерантности к собственным антигенам. При действии триггерного фактора в организме наблюдается снижение количества Т-лимфоцитов-супрессоров, что инициирует активный синтез гамма-глобулинов. В то же время происходит повреждение печеночных клеток, вызванное сенсибилизированными лимфоцитами.

Чаще всего заболевание проявляется неожиданно. Его клиническая симптоматика напоминает острую вирусную инфекцию печени. Пациенты жалуются на общую слабость и снижение аппетита. У них наблюдается желтуха, затемниение мочи, обесцвечивание кала, а также увеличиваются размеры печени и селезенки.

Реже болезнь может начинаться с астеновегетативных симптомов, болей в правом подреберье и небольшой желтухи. В некоторых случаях заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при проведении биохимического анализа, который показывает повышение уровней АсТ и АлТ.

Спустя несколько месяцев появляются симптомы аутоиммунного гепатита. Клиническая картина представлена длительной лихорадкой, артралгиями и геморрагической сыпью, после которой остается пигментация. По мере прогрессирования болезни развивается лимфаденопатия. Пациенты жалуются на тошноту, кожный зуд, тяжесть и боли в правом подреберье. Во время обострения желтуха усиливается, увеличиваются печень и селезенка, появляется преходящий асцит.

У всех пациентов также наблюдаются нарушения со стороны эндокринной системы. У трети женщин появляется аменорея, акне, стрии и гирсутизм, тогда как у мужчин может развиться гинекомастия.

Возможные осложнения

Заболевание быстро усугубляется. На его фоне могут возникать цирроз печени, портальная гипертензия и печеночная недостаточность. Каждое из этих осложнений может привести к смерти.

Пациентов наблюдает гепатолог или гастроэнтеролог. При осмотре врач фиксирует симптомы желтухи, гепатоспленомегалии, печеночных ладоней (пальмарной эритемы) и кожные высыпания (сыпь, акне, стрии). Для уточнения диагноза и исключения других заболеваний пациент проходит ряд исследований.

• Клинический анализ крови. Характерным признаком аутоиммунного гепатита является резкое увеличение СОЭ. На поздних стадиях могут развиться лейкопения и тромбоцитопения.
• Биохимическое исследование крови. Укажет на увеличенные уровни γ-глобулинов, а также на повышенные значения АлТ и АсТ, снижение общего белка.
• Иммунограмма. Она покажет увеличенный уровень антител класса IgG. Дополнительные тесты могут выявить высокий титр аутоантител (SMA, ANA и LKM-1) к клеточным и субклеточным компонентам различных органов (печени, почек, гладким мышцам).
• Биопсия. Это «золотой стандарт» диагностики. По образцу можно будет увидеть картину хронического гепатита. Гистологические изменения для аутоиммунного гепатита включают участки некроза печеночной паренхимы, лимфоидную инфильтрацию и выраженное количество плазматических клеток.
• УЗИ и МРТ. Эти исследования покажут лишь увеличение печени и селезенки, а также помогут уточнить структуру и размеры органов. Однако, без лабораторных анализов, эти методы не имеют диагностической ценности.

С целью дифференциальной диагностики и исключения иных патологий с подобной симптоматикой выполняются следующие анализы:

• Анализ крови на гепатиты. В этом случае маркеры активной вирусной инфекции отсутствуют.
• Определение уровня ферритина и сывороточного железа. Это необходимо для исключения гемохроматоза.
• Анализ на альфа-1-антитрипсин. Этот тест проводится для дифференциации с недостаточностью альфа-1-антитрипсина.
• Уточнение уровня церулоплазмина в крови и меди в суточной моче. Нормальные показатели позволяют исключить болезнь Вильсона.

Объем основного обследования и дополнительных анализов для дифференциальной диагностики определяет только врач.

Симптомы

Симптоматика заболевания очень разнородна. Порой оно протекает без видимых клинических признаков, ограничиваясь изменениями в биохимическом анализе крови, выявляемыми при исследовании по другому заболеванию. Болезнь чаще всего начинается бурно, с выраженными симптомами острого вирусного гепатита (желтуха, темная моча, снижение аппетита, выраженная умственная и физическая усталость) вплоть до фульминантной формы. Через месяц симптомы аутоиммунного гепатита переходят в хроническую форму, проявляясь:

• повышением температуры;
• с ощущением тяжести и болями в правом подреберье;
• пожелтением кожи и видимых слизистых;
• зудом кожи;
• тошнотой;
• увеличением лимфатических узлов.

При этом физикально выявляются увеличение печени и селезенки.

Поскольку в основе данной патологии лежит системное воспаление, страдает не только печень, но и иные органы и системы. Внепеченочными признаками аутоиммунного гепатита могут стать:

• мигрирующие боли в больших суставах (мигрирующий полиартрит);
• гормональные нарушения (гинекомастия у мужчин, гирсутизм, менструальные нарушения у женщин);
• васкулиты;
• изменения кожи (геморрагическая и угревая сыпь, телеангиоэктазии на лице и верхних конечностях, стрии, покраснение ладоней).

Причины аутоиммунного гепатита

На сегодняшний день причины возникновения данного заболевания до конца не выяснены. Установлено, что у 80-85% пациентов имеется генетическая предрасположенность, связанная с антигенами комплекса HLA, что увеличивает вероятность развития аутоиммунных заболеваний. Начало болезни могут спровоцировать:

• некоторые инфекции (вирус кори, гепатита, Эпштейна-Барр);
• определенные медикаменты (противогрибковые, НПВС, интерфероны);
• иммунодефициты.

Осложнения

Серьезность аутоиммунного гепатита обусловлена его склонностью к прогрессированию, что может привести к фиброзу или циррозу в отсутствии надлежащей терапии.

Последствия заболевания могут возникать из-за самой патологии или на фоне приема иммуносупрессивных препаратов.

• повышенное давление в системе воротной вены;
• варикоз вен пищевода и желудка;
• избыток жидкости в желудочной полости;
• печеночная энцефалопатия;
• недостаток синтеза белков плазмы и желчных кислот;
• гипокоагуляция;
• увеличение размеров селезенки и печени.

Диагностика

При первых признаках заболевания рекомендуется немедленно обратиться к специалисту. Диагностикой и лечением патологии занимаются гепатологи и гастроэнтерологи.

• биохимический анализ крови с учетом значений АлАТ, АсАТ, ЩФ, альбумина, гамма-глобулина, билирубина, иммуноглобулина G;
• установка титра антител;
• исследования на маркеры вирусных инфекций;
• биопсия печени.

• У пациента не было трансфузий и он не употреблял гепатотоксичную медикацию. Также он не потребляет алкоголь;
• Нет вирусной инфекции по результатам анализов;
• Уровни γ-глобулинов и IgG превышают норму в 1,5 раза;
• Повышены значения АсТ, АлТ;
• Титры антител для взрослых не менее 1:80, для детей — 1:20.

Диагностика

Для диагностики аутоиммунного гепатита проводятся следующие исследования:

• Клинические анализы крови: оценка работы печени, состояния иммунной системы, а также определение показателей для лечения.
• Исключение других заболеваний печени с аутоиммунной природой (хронические вирусные гепатиты, токсические или алкогольные гепатиты, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
• Анализ крови на аутоантитела — это определение типа АИГ и в некотором смысле прогнозирование течения заболевания и реакции на терапию.
• Фибротест — исследование крови, позволяющее оценить степень воспалительных и фиброзных изменений в печени.
• Инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений, включая цирроз.

При необходимости врач-гепатолог может назначить дополнительные процедуры: HLA-типирование для оценки вероятности ответа на лечение и рисков заболевания у родственников; биопсию печени с гистологическим анализом для подтверждения диагноза и определения стадии болезни.

Тестирование на аутоиммунный гепатит настоятельно рекомендуется для людей с признаками хронического заболевания печени, которые не злоупотребляют алкоголем, не принимают наркотики и не имеют случаев любого метаболического (обменного) заболевания печени или доказанного вирусного гепатита в семье.

Лечение аутоиммунного гепатита

Аутоиммунный гепатит представляют собой хроническое заболевание, однако при правильном подходе его можно контролировать.

Для снижения воспалительных процессов в печени, улучшения общего состояния пациента и продления его жизни необходима иммуносупрессивная терапия (кортикостероиды, как системные, так и местные, а также цитостатики).

Преимущества лечения особенно очевидны в первые 2 года, когда заболевание наиболее активно и наблюдается наибольший уровень смертности.

Диагностика болезни

Диагностика аутоиммунного гепатита основывается на специфических гистологических, биохимических и серологических показателях. Основными признаками этого заболевания являются:

• Отсутствие факторов, способствующих другим видам гепатита: трансфузии, применение препаратов с гепатотоксическим эффектом, злоупотребление спиртными напитками;
• Отрицательные тесты на вирусные гепатиты;
• Увеличение уровня γ-глобулинов и IgG;
• Значительное увеличение активности АСТ и АЛТ;
• Титры антител (SMA, ANA и LKM-1) более 1:80 (у взрослых) или 1:20 (у детей).

Для установления точного диагноза может использоваться биопсия печени. Исследования органов (УЗИ, КТ или МРТ) не позволяют дифференцировать виды гепатита.

О нашей клинике. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Лечение аутоиммунного гепатита

Лечение аутоиммунного гепатита направлено на иммуносупрессивную терапию глюкокортикоидами, что позволяет снизить активность разрушения тканей печени и уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций. Терапия может длиться от шести месяцев до двух лет, в некоторых случаях пациентам необходимо лечение на протяжении всей жизни.

На поздних стадиях заболевания или при неэффективности медикаментозного лечения может потребоваться пересадка печени.

Заболевания

• Гепатит А
• Гепатит Б
• Гепатит С
• Цирроз печени
• Гепатит Е
• Печеночная недостаточность
• Жировой гепатоз
• Печеночная колика
• Загиб желчного пузыря
• Алкогольный гепатит

• Вирусный гепатит
• Аутоиммунный гепатит
• Болезнь Вильсона
• Желтуха

Жалобы и симптомы

• Боли в области правого подреберья
• Приступы тошноты
• Уменьшение или полная утрата аппетита
• Желтуха
• Повышение температуры тела
• Общее недомогание, чувство усталости
• Головные боли
• Отечность
• Изменение пигментации роговицы (коричневато-зеленый ободок)

Если вы обнаружили у себя подобные симптомы, возможно, это сигнал заболевания, поэтому рекомендуем проконсультироваться с нашим специалистом.

Диагностика

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа)
• Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) — гастроскопия (в том числе с седацией)
• Фиброскан (измерение эластичности ткани)
• Биопсия печени

Наши цены

• Консультация гепатолога, профессор — 10000 рублей
• УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа) — 3500 рублей
• Гастроскопия (ЭГДС, эзофаго-гастро-дуоденоскопия) в клинике-партнере без наркоза или с наркозом (в состоянии сна) — от 6000/10000 рублей
• Фиброскан на базе клиники-партнера — от 6000 рублей
• Биохимический анализ крови (стандартный, 10 показателей) — 2470 рублей
• Биохимический анализ крови (расширенный, 14 показателей) — 3565 рублей
• Общий анализ крови — 675 рублей

Мы стремимся быстро актуализировать информацию о ценах, но для предотвращения недоразумений, пожалуйста, уточняйте стоимость в клинике.

Данный прайс-лист не является офертой. Медицинские услуги предоставляются на основании договора.