Аортальный порок сердца — это группа заболеваний, характеризующихся нарушением нормального функционирования аортального клапана, который отвечает за кровоток из сердца в аорту. К таким порокам относятся аортальная стеноз, аортальная недостаточность и другие аномалии, которые могут привести к ухудшению кровоснабжения организма и развитию сердечной недостаточности.
Симптомы аортального порока могут варьироваться от лёгкой усталости и одышки до более серьёзных проявлений, таких как боли в груди и обмороки. Лечение обычно включает медикаментозную терапию, а в тяжёлых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для коррекции клапана.
Пороки сердца
Пороки сердца: их причины, симптомы, диагностика и методы терапии.
Определение
Порок сердца представляет собой аномальное или ненормальное строение его компонентов (камер, клапанов, крупных сосудов), что возникает в результате неправильного развития (врожденный порок сердца) или различных паталогических процессов (приобретенный порок сердца). Из-за этой патологии сердце функционирует неправильно, что вызывает кислородное голодание органов и тканей, потенциально приводящее к сердечной недостаточности.
Причины возникновения пороков сердца
Кровь, бедная кислородом, возвращается к сердцу из всех органов и тканей, проходит через правое предсердие, а затем через правый желудочек в легочную артерию, попадает в легкие, где обогащается кислородом и избавляется от углекислого газа. После этого она поступает в левое предсердие и левый желудочек, откуда перекачивается ко всем органам и тканям через аорту и ее более мелкие ответвления.
Нормальное функционирование сердечной мышцы зависит от клапанов, которые при сокращении сердца пропускают кровь в следующий отдел, а в состоянии расслабления предотвращают обратный ток крови.
Изменения в работе клапанов напрямую влияют на работу сердца в целом.
Врожденные пороки сердца могут быть весьма разнообразными. Зафиксировано более 150 различных патологических вариантов строения сердца. Каждый сотый новорожденный появляется на свет с сердечным пороком. Наиболее распространенными патологиями, выявляемыми у новорожденных, являются дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (отверстия мецами сердца).
Часто эти аномалии соединяются с аномалиями клапанного аппарата или крупных сосудов. Одним из наиболее распространенных является двустворчатый аортальный клапан, который открывается во время каждого сердечного сокращения, позволяя крови поступать из сердца ко всем органам. В норме у аортального клапана три створки.
Хотя двустворчатый аортальный клапан обычно не вызывает проблем в детстве или младенчестве, диагностика часто происходит только в более зрелом возрасте.
Среди факторов, способствующих возникновению врожденных пороков сердца, выделяются генетические, экологиялық и инфекционные причины. К ним также могут привести заболевания матери, такие как гестационный сахарный диабет, краснуха или системная красная волчанка, а также прием некоторых лекарств, наркотиков и алкоголя во время беременности и другие факторы.
Приобретенные пороки сердца возникают в результате нарушений работы клапанов, перегородок или крупных сосудов, которые развиваются в течение жизни под влиянием морфологических и функциональных изменений. Митральный клапан страдает чаще всего, в то время как заболевания трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии встречаются реже. Патологии могут проявиться в любом возрасте в результате атеросклероза, кардиосклероза, ишемической или гипертонической болезней, ревматизма, травм и других причин. Кроме того, дегенеративные процессы в клапанах приводят к изменениям в их строении и функционировании, вызывая нарушение гемодинамики, перегрузку соответствующих отделов сердца, гипертрофию сердечной мышцы и ухудшение кровообращения.
Классификация заболеваний
- пороки «белого» типа, при которых нет смешивания артериальной и венозной крови;
- пороки «синего» типа – венозная кровь проникает в артериальное русло, что приводит к кислородной недостаточности.
- стеноз — сужение отверстия, вызывающее затруднения в кровотоке;
- недостаточность клапанов — несочетаемость клапанов из-за изменения их формы;
- комбинированные и сочетанные пороки сердца:
- комбинированные – наличие и стеноза, и недостаточности одного клапана;
- сочетанные – поражение нескольких клапанов одновременно.
- дегенеративные — атеросклеротические (встречаются в 5-6% случаев) — развиваются в основном после 40-50 лет;
- ревматические, возникающие на фоне ревматических заболеваний (80% случаев);
- пороки, развивающиеся в результате эндокардита;
- сифилитические (в 5% случаев).
Симптомы пороков сердца
Клинические признаки пороков сердца часто включают одышку, слабость, быстрое утомление, отеки нижних конечностей, нарушение сна, перебои в сердечной деятельности, аритмии (чаще тахикардию), изменения цвета кожи (синюшность или бледность), набухание вен шеи и головы, безосновательное беспокойство, давящие боли в области сердца (особенно при физической активности) или между лопатками и в редких случаях — потерю сознания.
Специфика симптоматики врожденных пороков сердца зависит от возраста пациента. Для нормального развития организма критически важен нормальный приток кислородсодержащей крови, и у младенцев могут наблюдаться затрудненное дыхание, плохой аппетит, потливость или повышенное дыхание во время кормления, цианоз губ или кожи, необычная тревожность или отставание в весе.
У детей и подростков могут проявляться ухудшенная переносимость физических нагрузок, головокружения и обмороки.
Серьезные пороки сердца зачастую выявляются благодаря симптомам, которые замечают родители, а также отклонениям, выявленным во время медицинского осмотра. Нарушения кровотока через сердце часто сопровождаются появлением сердечных шумов, слышимых при помощи стетоскопа. Необычные сердечные шумы могут быть громкими или резкими, однако в большинстве случаев шумы, которые обнаруживаются в детском возрасте, являются функциональными и не указывают на наличие порока сердца.
Степень и характер симптомов зависят от расположения пораженного клапана. При недостаточности клапанов левой половины сердца (митрального и аортального) в первую очередь страдают легкие из-за застоя крови, что проявляется одышкой и кашлем. Также могут возникать признаки недостаточного кровоснабжения головного мозга, что приводит к головокружению, обморокам и стенокардии. Цианоз встречается, например, при тетраде Фалло, которая ограничивает поступление крови в легкие.
При поражении клапанов правой стороны сердца (трехстворчатого и клапана легочной артерии) происходит охлаждение крови в сосудах большого круга, что отрицательно сказывается на всех органах, кроме легких. Существуют отеки на голенях и стопах, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), увеличение печени и другие проблемы, отставание в весе.
Признаки приобретенных пороков сердца чаще всего сопровождают другие сердечные заболевания, такие как ишемическая болезнь, что усложняет их диагностику.
Диагностика пороков сердца
Диагностические испытания для выявления порока сердца требуют комплексного подхода, начиная с сбора анамнеза: врач выясняет жалобы пациента, обстоятельства их проявления, интенсивность и наследственные факторы. Далее проводится физикальный осмотр, включающий визуальное обследование, пальпацию, перкуссию и аускультацию.
Лабораторные исследования, назначаемые при подозрении на порок сердца:
- клинический анализ крови;
ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН
Аортальный клапан (АК) — это клапан между левым желудочком и аортой, который обеспечивает односторонний приток крови из сердца и предотвращает ее обратный ток.
В норме аортальный клапан состоит из трех створок, в случае порока их количество сокращается до двух. Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) — это врожденный порок, который часто проявляет себя только в зрелом возрасте. Симптоматика зависит от того, насколько изменены клапан и аорта: чем больше изменений, тем сильнее нагрузка на сердце и тем более выражены жалобы.
При этом пороке возможно разработка аортального стеноза (сужения клапана), что может привести к головокружениям, слабости и болям за грудиной. Если ДАК сопровождается недостаточностью клапана (неспособностью клапана сохранять герметичность), пациент может жаловаться на учащенное сердцебиение, боли в области сердца, одышку при физической активности и повышенное артериальное давление. Наличие порока также создает предрасположенность к различным осложнениям, таким как перфорация створок клапана, эндокардит, аневризма аорты и другие.
ДАК – врожденный порок сердца
ДАК – это врожденная аномалия, диагностируемая у 1-2% новорожденных, чаще у мальчиков. В НМИЦ ССХ им. А. Н. Бакулева работают кардиохирурги, специализирующиеся на лечении врожденных пороков и патологии клапанов, которые проводят хирургические вмешательства, включая операции при ДАК. Опыт врачей позволяет успешно выполнять десятки операций ежегодно.
Тактика лечения
Лечение направлено на исправление стенозирования или недостаточности аортального клапана и проводится с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента.
У молодых людей чаще всего выбирают операции, сохраняющие клапан, если это возможно. Такая процедура устраняет имеющиеся изменения и дает возможность сохранить родной клапан пациента. В ситуации, когда сохранение аортального клапана невозможно, его удаляют и заменяют искусственным. В этих операциях применяются как механические, так и биологические протезы. Операция выполняется на открытом сердце с использованием аппарата для искусственного кровообращения.
Существуют и альтернативные методы, в частности операция, при которой для замены поврежденного аортального клапана используется клапан, взятый от другого сердца. В таком случае на место взятого имплантируется искусственный клапан. Данную методику отличает высокая эффективность на протяжении многих лет жизни.
У людей пожилого возраста или тех, кто имеет противопоказания к открытому хирургическому вмешательству, возможно применение щадящих методов, например, эндопротезирование аортального клапана, которое не требует открытия грудной клетки. Эта операция выполняется под наркозом, а протез вводится к сердцу через бедренную артерию.
Независимо от избранного хирургического подхода, после операции обычно наблюдается стабильно положительный эффект: улучшение состояния, предотвращение осложнений и повышение прогноза на жизнь. Пациенты с имплантированным искусственным клапаном должны использовать антикоагулянты и следить за показателями свертываемости крови. Имплантация механического клапана требует пожизненного приема варфарина, тогда как при установке биологического клапана прием варфарина необходим в течение полугода при условии отсутствия других заболеваний. Лечение должно проводиться исключительно по назначению лечащего врача, с соблюдением индивидуальной дозировки и контролем анализа (МНО).
Клинические стадии аортального стеноза
Стеноз аортального клапана имеет постепенное развитие: на начальных стадиях организм успевает компенсировать изменения в кровотоке, однако по мере прогрессирования сужения клапанного отверстия увеличивается нагрузка на сердце, и возникают первые симптомы, затем возможны серьезные осложнения.
Компенсированный (ранний) стеноз
На этом этапе просвет аортального клапана немного сужен, но сердце продолжает нормально функционировать. Левый желудочек начинает гипертрофироваться — его стенка утолщается для поддержания перекачивания крови через суженное отверстие. Несмотря на анатомические изменения, насосные функции сердца остаются в пределах нормы, и пациент не испытывает никаких жалоб. Этот этап может длиться годы, оставаясь незамеченным до профилактического осмотра, когда врач случайно выявляет систолический шум или обнаруживает признаки гипертрофии на ЭКГ и ЭхоКГ.
Умеренный стеноз
Когда площадь клапанного отверстия уменьшается до 1,0–1,5 см² (при норме 3–4 см²), компенсационные механизмы начинают ослабевать. Левый желудочек испытывает значительную нагрузку, давление в нем возрастает, а кровоток через аорту становится турбулентным. Появляются первые тревожные признаки: одышка при физических нагрузках, слабость, снижение выносливости. Пациент начинает замечать, что привычные действия становятся труднее выполнять: усталость накапливается быстрее, возникает ощущение нехватки воздуха. У некоторых пациентов может развиться стенокардия — давящие боли в груди из-за недостаточного кровоснабжения увеличенного миокарда.
Выраженный стеноз
На этой стадии площадь клапанного отверстия уменьшается до 0,6–1,0 см², и сердце уже не может поддерживать нормальный кровоток. Левый желудочек работает на пределе возможностей, теряя способность к полноценным сокращениям. Это приводит к снижению сердечного выброса и плохой перфузии органов и тканей. Признаки становятся более серьезными:
- Частые головокружения, которые возникают из-за временной ишемии мозга.
- Обмороки, происходящие при резких движениях или физической активности — давление резко снижается, и мозг испытывает недостаток кислорода.
- Сильная одышка, беспокоящая не только при ходьбе, но и в состоянии покоя, особенно в горизонтальном положении.
- Усиление стенокардии — боли в груди становятся более интенсивными и могут возникать даже без физической нагрузки.
Терминальная стадия
На этом этапе сердце уже не способно поддерживать необходимые функции. Гипертрофированный левый желудочек начинает расширяться, его стенка истончается, и развивается дилатация. В этот период сердечная недостаточность становится необратимой.
Давление в малом круге кровообращения повышается, появляется застой в легких: пациент ощущает сильную одышку, приступы удушья и кашель с пенистой мокротой, что свидетельствует об отеке легких. Даже небольшая нагрузка может вызвать декомпенсацию. Человек начинает нуждаться в постоянном медицинском наблюдении. Прогноз остается крайне неблагоприятным — без хирургического вмешательства риск внезапной сердечной смерти в течение года превышает 50%.
Причины стеноза аортального клапана
Приобретенное сужение аортального клапана чаще всего является результатом ревматического поражения его створок. В таких случаях клапанные заслонки деформируются, становятся толстыми и жесткими, что может приводить к их слиянию. К стенозу аортального клапана могут приводить также:
- атеросклероз аорты;
- инфекционный эндокардит;
- системная красная волчанка;
- возрастное кальцинирование клапана и прочие факторы.
Первичный стеноз может наблюдаться при врожденных аномалиях:
- двустворчатом аортальном клапане;
- сужении аорты, возникшем на этапе внутриутробного развития.
Врожденный порок аортального клапана, как правило, проявляется до 30 лет, тогда как приобретенный — после 60 лет. Отрицательные факторы, способствующие быстрому развитию стеноза аорты, включают курение, гипертонию и повышенный уровень холестерина в крови.
Открытые операции на сердце
Современные хирургические методики коррекции аортального клапана успешно осваиваются многими клиниками по всему миру и показывают предсказуемые результаты в краткосрочной и долгосрочной перспективе на протяжении многих лет.
Открытые операции требуют создания хирургического доступа к сердцу и корню аорты. Протезирование аортального клапана осуществляется через полную стернотомию или частичную стернотомию (мини-стернотомию) — разрез тканей передней стенки грудной клетки, включая грудину. После создания доступа подключают аппарат искусственного кровообращения, который позволяет временно остановить работу сердца на время основной операции, пересечь передне-боковую стенку восходящей аорты и удалить деформированные створки аортального клапана.
Протезирование аортального клапана подразумевает установку механических или биологических протезов. Для определения размера имплантируемого клапана диаметр фиброзного кольца измеряется специальными калибраторами. Фиброзное кольцо клапана фиксируется швами на тефлоновых прокладках.
Механический или биологический протез аортального клапана устанавливается в необходимую позицию с помощью прошивки его оплетки. После фиксации протеза хирурги проверяют подвижность запорных элементов в случае механического клапана или коаптацию створок биологического клапана. Если проблем с подвижностью не происходит, разрез восходящей аорты ушивается и герметизируется двумя рядами швов.
Механические клапаны полностью состоят из металлических компонентов (титан и пиролитический углерод). Они надежны и долговечны, предназначены для многолетней эксплуатации, что является их главным плюсом. Однако из-за высокой вероятности тромбообразования при контакте с кровью, установка данного типа протеза требует от пациента постоянного приема антикоагулянтов. Неправильно подобранная дозировка или отказ от медикаментов могут привести к серьезным осложнениям, таким как тромбообразование механического клапана, острая сердечная недостаточность и тромбоэмболия в крупных артериях. В таких случаях летальность и частота инвалидизирующих состояний крайне высоки.
Биологические клапаны могут быть изготовлены из тканей животных или человека и могут содержать искусственные компоненты для обеспечения их стабильности. Основное преимущество биологических клапанов в том, что они не требуют постоянного приема антикоагулянтов.
Биопротезирование аортального клапана и эндоваскулярные технологии
При использовании биопротезов имеется и серьезный недостаток: створки таких клапанов являются чуждыми для организма, что в свою очередь ведет к их дегенерации через определенный период, следствием чего становится недостаточность биологического протеза.
На сегодняшний день биологические имплантаты служат в среднем от 8 до 15 лет, что зависит как от типа протеза, так и от индивидуальных физиологических особенностей пациента. Определить точный срок службы биопротеза до операции, как правило, невозможно.
По истечении срока службы биологических протезов требуется их замена. Это требует повторного оперативного вмешательства на открытом сердце — репротезирования аортального клапана. В этом случае риск осложнений при операции возрастает. Причинами, по которым отказываются от биопротезирования аортального клапана, могут быть молодой возраст пациента и небольшой размер фиброзного кольца аортального клапана.
Эндоваскулярные методы лечения аортального клапана
В современное время наблюдается рост числа пациентов старшего возраста и людей, имеющих серьезные сопутствующие заболевания, что делает их высокорисковыми кандидатами для традиционных открытых хирургических вмешательств. Длительные и радикальные операции на аортальном клапане с применением искусственного кровообращения становятся для них невозможными. В таких ситуациях наилучшим подходом для продления жизни и повышения ее качества является применение эндоваскулярных технологий для протезирования аортального клапана.
Метод транскатетерной имплантации аортального клапана (TAVI) представляет собой малотравматичную альтернативу классической открытой операции сердца. В ходе процедуры аортальный клапан устанавливается через небольшой разрез в области бедренной артерии, под тщательным наблюдением рентгеноскопии. Операция TAVI осуществляется под общим наркозом профессиональной командой, состоящей из рентген-эндоваскулярного хирурга, кардиохирурга и анестезиолога.
Автор: Филиппов Алексей Александрович — врач сердечно-сосудистый хирург